Астроцитома у детей: особенности диагноза

Астроцитома представляет собой распространенный тип опухоли мозга, который встречается в любом возрасте, в том числе у детей. Может быть как доброкачественной, так и злокачественной, от чего зависит прогноз выздоровления. Рассмотрим подробнее, что такое астроцитома, как проявляется, и какие способы лечения существуют.

Что такое астроцитома

Астроцитома – это разновидность глиомы, которые формируются из клеток опорной нервной ткани – глии. Опухоль развивается из астроцитов, похожих на звезды, из-за чего получила свое название, происходящее от латинского слова «astrum» – «звезда». Опухоль этого типа поражает головной или спинной мозг, и может локализоваться в любых отделах, что отражается на симптоматике и первых признаках заболевания. От месторасположения опухоли зависит возможность хирургического вмешательства, что напрямую влияет на прогноз выживаемости.

При астроцитомах низкой степени злокачественности вероятность благоприятного прогноза после операции составляет 85%, в случае высокой степени злокачественности – меньше 25%. Доброкачественность не всегда является благоприятным условием для выздоровления, так как опухоль может располагаться в недоступном для резекции месте, а также способна перерождаться в злокачественную в 60% случаев. У детей чаще всего встречаются доброкачественные виды астроцитомы головного мозга со сравнительно благоприятным прогнозом.

Почему возникает астроцитома головного мозга

Причины возникновения астроцитомы головного или спинного мозга до конца не изучены. Возможность радиационного воздействия и интоксикации химическими веществами не всегда подходит для детских случаев. К вероятным причинам также относят онкогенные вирусы и наследственный фактор, так как у пациентов наблюдаются мутации генов IDH-1,2, хотя встречаются астроцитомы без данной мутации, получившие название wild type.

Симптомы астроцитомы

Проявление астроцитомы сравнимо с симптомами других глиом, и связано с проникновением и давлением опухоли на окружающие ткани, а также с повышением внутричерепного давления, которое становится хроническим и характеризуется собственными признаками. Кроме того у детей астроцитома чаще всего развивается в области зрительного центра, что приводит к нарушению зрения. Другие настораживающие симптомы:

• Сильная головная боль, особенно ночью и во время сна;
• Тошнота и рвота, которая не зависит от приема пищи;
• Головокружение, проблемы со зрением или слухом;
• Двигательные или сенсорные изменения, нарушение памяти;
• Опухоль у младенцев может привести к увеличению головы в окружности.

В зависимости от локализации новообразования, симптомы могут отличаться, например, при поражении лобной доли нарушается координация движений, височной доли – появляются проблемы с речью, левой или правой части таламуса – возникают сенсорные нарушения.

Если ребенок жалуется на головную боль или вы обнаружили другие подозрительные симптомы, следует как можно раньше обратиться к педиатру, который направит на дальнейшие обследования.

Классификация астроцитом

По клеточному строению опухоль может быть обычной или специальной. К обычным относят фибриллярную, протоплазматическую и гемистоцитарную (гемистоцитическую) астроцитому. К специальным – пилоцитарную (пилоидную), субэпендимальную (гломерулярную) и микроцистную церебеллярную. Специальные отличаются более благоприятным характером, в то время как обычные, даже доброкачественные, имеют тенденцию к высокой злокачественности.

Классификацию по типу клеток нельзя назвать исчерпывающей, так как наблюдение за астроцитомами показало, что они способны к дифференцированию и могут иметь различную степень злокачественности в разных участках. Кроме того на определение типа опухоли влияет гистология (наличие гигантских клеток, некрозы, сосудистая пролиферация и др.), а также внешние факторы, например, возраст пациента и степень поражения мозга.

По классификации ВОЗ астроцитарные новообразования разделяют по степени злокачественности, где I грейду соответствуют пилоцитарные астроцитомы, а остальные виды распределены по степени от II до IV.

Степени астроцитом

Астроцитомы различают по степени злокачественности, которая бывает низкой (Grade 1–2) и высокой (Grade 3–4):

• 1 степень: в эту группу входит пилоцитарная (пилоидная) астроцитома мозжечка или другого отдела ЦНС. Для первого грейда характерна четкая локализация опухоли, небольшой размер и медленный рост. Манифестирует в раннем возрасте, но имеет хороший прогноз.
• 2 степень: группа представлена обычной фибриллярной (диффузной) астроцитомой. Опухоль проникает в здоровые ткани и не имеет четких очертаний, развивается медленно, чаще всего возникает в возрасте 20-30 лет.
• 3 степень: высокой злокачественностью обладают анапластические астроцитомы, которые могут развиваться из доброкачественных опухолей, а в случае первичного формирования способны к скачкообразному росту.
• 4 степень: высокозлокачественная глиобластома возникает как первичное образование и поражает центральные отделы мозга, быстро разрастаясь и замещая здоровые ткани. Часто не подлежит резекции, из-за чего ассоциирована с наиболее неблагоприятными прогнозами.

Выше представлены распространенные виды астроцитом, но есть и другие, например, к 1-2 грейду относится гемистоцитарная астроцитома, субэпендимальная гигантоклеточная астроцитома, олигоастроцитома. Среди астроцитом 3-4 степени выделяют: анапластическую олигоастроцитому, пиломиксоидную астроцитому, анапластическую плеоморфную ксантоастроцитому.

У детей чаще всего встречается пилоцитарная астроцитома, которая характеризуется хорошим прогнозом выздоровления.

В случае анапластических астроцитом и глиобластом прогноз, к сожалению, неблагоприятный.

Диагностика заболевания

Ключевым методом, позволяющим подтвердить диагноз, считается МРТ – магнитно-резонансная томография, в некоторых случаях КТ – компьютерная томография. Для определения типа опухоли проводится биопсия. Также пациент проходит лабораторные исследования, осмотр различными специалистами и другие диагностические процедуры.

Осмотр

На первичном осмотре педиатр оценивает общее состояние пациента, степень выраженности симптомов и направляет на обследование к другим специалистам (неврологу, офтальмологу, отоларингологу и нейрохирургу), а также назначает лабораторные исследования и анализы. Врач изучает анамнез ребенка и родителей/родственников для исключения/подтверждения генетического происхождения заболевания.

Лабораторные и инструментальные исследования

На первом этапе назначаются стандартные анализы крови: общий и биохимический, коагулограмма. В дальнейшем потребуется исследования на опухолевые маркеры.

Среди инструментальных исследований следует выделить эхоэнцефалографию – для определения внутричерепного давления, электроэнцефалографию – для оценки функциональной активности мозга, ангиографию – для изучения состояния сосудов и УЗИ внутренних органов, что позволяет выявить/исключить нарушения в их работе.

МРТ и КТ

МРТ – основной способ диагностики при подозрении на опухоль головного мозга. Метод позволяет определить наличие и размер новообразования, его форму, степень проникновения в окружающие ткани, а также оптимальный участок для взятия биоптата. При невозможности провести МРТ, назначают КТ – для аналогичных задач.

Биопсия

Биопсия – это хирургический забор материала опухоли для дальнейших исследований. Чаще всего для биопсии опухоль удаляется полностью, а затем из нее выделяют биоптат – для молекулярно-генетического анализа, который позволяет определить особенности клеточного строения, уточнить тип астроцитомы и наличие мутаций. По результатам исследований врач выбирает формат терапии и может составить предварительный прогноз.

Лечение астроцитомы у детей

Основной этап лечения – хирургическая резекция. После операции лечащий врач может назначить химиотерапию, лучевую и таргетную терапию.

Хирургическая операция

Хирургической резекции поддаются опухоли небольшого размера, имеющие четкую форму и расположенные в больших полушариях и мозжечке. Новообразования, произрастающие в окружающие ткани, подвергаются паллиативному хирургическому вмешательству, которое улучшает состояние больного, уменьшая внутричерепное давление.

Полное хирургическое удаление опухоли увеличивает шансы на благоприятный прогноз. Частичная резекция астроцитомы облегчает жизнь пациенту, хотя и создает значительные риски для здоровья. В некоторых случаях новообразование невозможно удалить из-за сложной локализации, тогда назначается химиотерапия и лучевая терапия для купирования злокачественных клеток, но прогноз не будет благоприятным.

Химиотерапия

Химиотерапию назначают после операции или лучевой терапии, подбирая цитостатические препараты в зависимости от вида опухоли и степени ее злокачественности. Для лечения астроцитомы у детей химиотерапию комбинируют с таргетной, которая в меньшей степени повреждает здоровые клетки.

Лучевая терапия

Лучевая терапия назначается при высокой злокачественности опухоли. Интенсивность облучения определяется по степени заболевания и распространенности метастазов. Небольшие новообразования могут подвергаться радиохирургическому лечению – однократному целевому высокодозному облучению опухоли с малоинвазивным вмешательством.

Прогноз при лечении у детей

Прогноз жизни после операции при астроцитоме головного мозга зависит от ее типа и склонности к рецидивам. При опухолях ЦНС у детей наблюдаются достаточно высокие показатели выживаемости, но качество их жизни снижается, что требует дополнительной терапии и усиленного внимания со стороны родителей.

Источник: https://www.childhood-cancer-support.com/ru-ru/статьи/Астроцитома-у-детей/a1079.aspx

Программа La Fondation La Roche-Posay (Ля Фондейшн Ля Рош Позэ) и CCI (Международная Ассоциация по борьбе с детским раком)