18+
18+

Эпендимома

28 февраля 2022

Эпендимома головного и спинного мозга находится на третьем месте по распространению среди злокачественных образований у детей и подростков. Несмотря на то, что половина всех случаев у детей диагностируются до 5 лет, заболевание может возникнуть в любом возрасте. Из этой статьи вы узнаете, эпендимома спинного мозга – что это такое, каковы прогнозы для эпендимомы головного мозга, в чем диагностические и терапевтические особенности этого заболевания.

Что такое эпендимома

Эпендимома – это злокачественная опухоль головного и спинного мозга, которая практически не реагирует на химиотерапию и часто возвращается, даже после полного иссечения.

Новообразования развиваются в желудочках головного мозга и центральном канале спинного мозга. Часто эпендимомы локализуются в четвертом желудочке в зоне задней черепной ямки, но также могут появиться в любой области центральной нервной системы, включая оба полушария головного мозга, ствол, мозжечок и спинной мозг.

На долю новообразований головного мозга этого типа у детей приходится 90% случаев, а спинальные опухоли в детском возрасте являются достаточно редким явлением.

Учитывая низкий отклик на химиотерапию, эпендимомы 4 желудочка головного мозга подвергают оперативному вмешательству и лучевой терапии. Вопрос целесообразности применения химиотерапии продолжает изучаться, и на данном этапе об этом виде опухоли известно достаточно много, чтобы составить эффективный план лечения с благоприятным прогнозом в каждом отдельном случае.

Симптомы эпендимомы

Симптоматика при эпендимоме головного мозга у детей зависит от ряда отягощающих факторов, в частности местонахождения и размера образования, стадии и возраста пациента. Для анапластических эпендимом характерно более быстрое развитие симптомов, чем для других видов образований этого типа.

К симптомам, которые должны насторожить родителей, относятся такие проявления у ребенка:

Из-за прогрессии опухоли нарушается отток спинномозговой жидкости, что приводит к гидроцефалии и повышению внутричерепного давления. Эти состояния вызывают большинство характерных симптомов, в частности двигательные и психические нарушения.

Классификация эпендимомы

Определить, что такое эпендимома и насколько она опасна, поможет классификация по гистологическому устройству, расположению и молекулярным подтипам.

Согласно общепринятой последней на данный момент классификации ВОЗ 2016 года, по исследованиям гистологии эпендимомы подразделяются на такие типы:

Анапластическая эпендимома 3 степени является наиболее сложным типом опухоли, так как сопровождается высокой скоростью деления раковых клеток, разрастанию и некрозу новообразования.

В зависимости от местонахождения, различают три подгруппы:

Рассмотрим существующие виды опухоли по месту локализации.

Эпендимомы боковых желудочков

На долю эпендимом боковых желудочков приходится 30% всех случаев. Опухоли этого типа располагаются в супратенториальной области или больших мозговых полушариях. Развиваясь, опухоли не демонстрируют очаговых симптомов, пока внутричерепное давление остается в норме. С началом внутричерепной гипертензии появляются симптомы в виде головной боли, дезориентированности, нарушений памяти, различных расстройств психики и судорог. При боковом нарушении оттока ликвора может возникнуть односторонняя гидроцефалия.

Эпендимома 4 желудочка головного мозга

К наиболее распространенным видам (более 60%) относятся эпендимомы 4 желудочка, расположенные в задней черепной ямке. Ее характерным симптомом являются постоянные головные боли на фоне внутричерепной гипертензии. Головная боль возникает без особых причин или на фоне любой физической деятельности. К частым симптомам относят рвоту и головокружение, сильные судороги. При анапластической эпендимоме 4 желудочка нередки нарушения со стороны психики: апатия, немотивированная агрессия, общая слабость. Протекание и лечение анапластической эпендимомы 4 желудочка головного мозга у ребенка зависит от того, где именно она локализуется и куда направлен рост опухоли.

Эпендимома спинного мозга

У детей опухоли этого типа встречаются достаточно редко, составляя не более 10% от общего числа. Рассмотрим подробнее, что это – эпендимома спинного мозга. Этот тип опухолей локализуется в спинном мозге и проявляет симптоматику, характерную для интрамедуллярных новообразований. Из наиболее распространенных ранних симптомов можно выделить сегментарное нарушение чувствительности. По мере прогрессии заболевания к ним присоединяются двигательные расстройства. При этом корешковый болевой синдром отсутствует на ранних стадиях. В отличие от экстрамедуллярных образований, интрамедуллярные развиваются быстрее и требуют незамедлительного врачебного вмешательства.

Эпендимома конского хвоста

К этому типу относят новообразования конуса спинного мозга. Они локализуются в области сосредоточения нервных корешков поясничного и крестцового отдела позвоночника концевой нити спинного мозга. Для эпендимомы конского хвоста характерны интенсивные корешковые боли, которые отдают в ногу, усиливаясь в положении лежа. Нарушения чувствительности несимметричны и проявляются на уровне нижних конечностей в виде парезов и параличей. Также характерны нарушения со стороны тазовых органов.

Подробнее про опухоли головного мозга у детей https://www.childhood-cancer-support.com/ru-ru/Опухоли-головного-и-спинного-мозга-у-детей-и-подростков/a1063.aspx

Диагностика эпендимомы у детей

Для диагностики эпендимомы спинного и головного мозга используют МРТ и КТ. Для оценки общего состояния организма назначают ряд лабораторных исследований.

Врачебный осмотр и необходимые анализы

При первичном осмотре врач осматривает пациента, опрашивает на предмет симптоматики, оценивает ее выраженность, измеряет рост-вес и соотносит с нормой. Для получения полной клинической картины выясняется наличие аналогичных заболеваний у ближайших родственников. Далее назначаются необходимые инструментальные и лабораторные исследования.

В список обязательных анализов входят:

Также может быть назначена биопсия, при которой исследуются микропрепараты опухолевого материала. Микроскопическое описание позволяет определить точное гистологическое строение образования, что необходимо для составления послеоперационного плана лечения.

Магнитно-резонансная и компьютерная томография

При эпендимоме МРТ проводят с целью получить развернутое изображение опухоли с высокой контрастностью. КТ помогает также определить процесс кальцификации в новообразовании.

Оба инструментальных методов необходимы для получения точных данных о местонахождении, размерах и структуре опухоли, а также наличии сосудистого сплетения и других характеристик, которые влияют на выбор объемов оперативного вмешательства и схемы лечения.

Особенности лечения эпендимомы у детей

Лечение эпендимомы подразумевает удаление опухоли нейрохирургом и проведение лучевой терапии в постоперационный период. Химиотерапия применяется в редких индивидуальных случаях из-за низкого отклика образования на этот метод лечения.

Чаще всего химиотерапию применяют в случае остаточных явлений опухолей после резекции, и у детей до одного года, для которых существуют ограничения по использованию лучевой терапии.

Хирургическое вмешательство

Основным компонентом лечения является полное и своевременное хирургическое удаление образования. Успешность прогноза при эпендимоме спинного мозга, как и головного, зависит от хода и итога операции.

В то же время опасность рецидивов существует даже при полном иссечении. Вероятность такого исхода находится в пределах 30-50%, несмотря на медикаментозную и лучевую терапию. На успешность оперативного вмешательства влияет в первую очередь локализация новообразования. В случае неполного удаления опасность рецидивов растет.

Лучевая терапия

Лучевая терапия является еще одним обязательным компонентом лечения для пациентов детского и подросткового возраста. Сегодня ее назначают даже при успешном удалении опухоли первой и второй стадии. Противопоказанием к лучевой терапии выступает только возраст ребенка – до 6 месяцев.

Анапластические эпендимомы спинного мозга всегда подвергаются облучению. Миксопапиллярные облучаются только в случае рецидивов. В целом необходимость назначения лучевой терапии определяет лечащий врач, анализируя тип опухоли и ее прогрессию.

Какие прогнозы при лечении эпендимомы

Прогноз эпендимомы головного и спинного мозга у детей зависит от множества аспектов, среди которых наиболее важными являются тип, местонахождение и стадия опухоли. Но важно понимать, что по своей природе эпендимома склонна к рецидивам и способна проявиться даже спустя 10 лет после полного удаления. Общая 10-летняя выживаемость при этом составляет 50-70%, для возраста до 5 лет показатель ниже.

К примеру, прогноз при доброкачественной эпендимоме спинного мозга зависит от размеров опухоли и ее реакции на облучение. Такие образования часто становятся злокачественными, а потому нуждаются в своевременном лечении. То же самое касается прогноза миксопапиллярной эпендимомы спинного мозга и других типов опухолей.

При полном иссечении новообразования и курсе облучения прогноз будет наиболее благоприятным, но и в этом случае необходимы регулярные медобследования в течение первого-третьего года с прохождением МРТ по графику, указанному лечащим врачом. В таком случае при рецидивах лечение начнется во время, что существенно улучшит шансы на излечение.

Не существует точного ответа, сколько живут пациенты с этим заболеванием, но важно понимать, что обращение к врачу при малейших симптомах является залогом успешного прогноза.

Источник: https://www.childhood-cancer-support.com/ru-ru/статьи/Эпендимома/a1077.aspx

Программа фонда Fondation La Roche-Posay