Эпендимома

Эпендимома головного и спинного мозга находится на третьем месте по распространению среди злокачественных образований у детей и подростков. Несмотря на то, что половина всех случаев у детей диагностируются до 5 лет, заболевание может возникнуть в любом возрасте. Из этой статьи вы узнаете, эпендимома спинного мозга – что это такое, каковы прогнозы для эпендимомы головного мозга, в чем диагностические и терапевтические особенности этого заболевания.

Что такое эпендимома

Эпендимома – это злокачественная опухоль головного и спинного мозга, которая практически не реагирует на химиотерапию и часто возвращается, даже после полного иссечения.

Новообразования развиваются в желудочках головного мозга и центральном канале спинного мозга. Часто эпендимомы локализуются в четвертом желудочке в зоне задней черепной ямки, но также могут появиться в любой области центральной нервной системы, включая оба полушария головного мозга, ствол, мозжечок и спинной мозг.

На долю новообразований головного мозга этого типа у детей приходится 90% случаев, а спинальные опухоли в детском возрасте являются достаточно редким явлением.

Учитывая низкий отклик на химиотерапию, эпендимомы 4 желудочка головного мозга подвергают оперативному вмешательству и лучевой терапии. Вопрос целесообразности применения химиотерапии продолжает изучаться, и на данном этапе об этом виде опухоли известно достаточно много, чтобы составить эффективный план лечения с благоприятным прогнозом в каждом отдельном случае.

Симптомы эпендимомы

Симптоматика при эпендимоме головного мозга у детей зависит от ряда отягощающих факторов, в частности местонахождения и размера образования, стадии и возраста пациента. Для анапластических эпендимом характерно более быстрое развитие симптомов, чем для других видов образований этого типа.

К симптомам, которые должны насторожить родителей, относятся такие проявления у ребенка:

• Частые головные боли и головокружения;
• Боли в пояснице и шее;
• Снижение зрения;
• Слабость, спутанность сознания, пошатывание при движении;
• Плохое настроение, агрессивность;
• Беспричинная тошнота и рвота, нарушения пищеварения;
• Задержка в развитии;
• Увеличение головы у младенцев.

Из-за прогрессии опухоли нарушается отток спинномозговой жидкости, что приводит к гидроцефалии и повышению внутричерепного давления. Эти состояния вызывают большинство характерных симптомов, в частности двигательные и психические нарушения.

Классификация эпендимомы

Определить, что такое эпендимома и насколько она опасна, поможет классификация по гистологическому устройству, расположению и молекулярным подтипам.

Согласно общепринятой последней на данный момент классификации ВОЗ 2016 года, по исследованиям гистологии эпендимомы подразделяются на такие типы:

• I стадия (grade 1) – миксопапиллярная эпендимома (характерна для детей), субэпендимома (чаще встречается у взрослых);
• II стадия (grade 2) – эпендимома классическая;
• III стадия (grade 3) – анапластическая.

Анапластическая эпендимома 3 степени является наиболее сложным типом опухоли, так как сопровождается высокой скоростью деления раковых клеток, разрастанию и некрозу новообразования.

В зависимости от местонахождения, различают три подгруппы:

• В больших полушариях головного мозга;
• Задней черепной ямке;
• Спинном мозге.

Рассмотрим существующие виды опухоли по месту локализации.

Эпендимомы боковых желудочков

На долю эпендимом боковых желудочков приходится 30% всех случаев. Опухоли этого типа располагаются в супратенториальной области или больших мозговых полушариях. Развиваясь, опухоли не демонстрируют очаговых симптомов, пока внутричерепное давление остается в норме. С началом внутричерепной гипертензии появляются симптомы в виде головной боли, дезориентированности, нарушений памяти, различных расстройств психики и судорог. При боковом нарушении оттока ликвора может возникнуть односторонняя гидроцефалия.

Эпендимома 4 желудочка головного мозга

К наиболее распространенным видам (более 60%) относятся эпендимомы 4 желудочка, расположенные в задней черепной ямке. Ее характерным симптомом являются постоянные головные боли на фоне внутричерепной гипертензии. Головная боль возникает без особых причин или на фоне любой физической деятельности. К частым симптомам относят рвоту и головокружение, сильные судороги. При анапластической эпендимоме 4 желудочка нередки нарушения со стороны психики: апатия, немотивированная агрессия, общая слабость. Протекание и лечение анапластической эпендимомы 4 желудочка головного мозга у ребенка зависит от того, где именно она локализуется и куда направлен рост опухоли.

Эпендимома спинного мозга

У детей опухоли этого типа встречаются достаточно редко, составляя не более 10% от общего числа. Рассмотрим подробнее, что это – эпендимома спинного мозга. Этот тип опухолей локализуется в спинном мозге и проявляет симптоматику, характерную для интрамедуллярных новообразований. Из наиболее распространенных ранних симптомов можно выделить сегментарное нарушение чувствительности. По мере прогрессии заболевания к ним присоединяются двигательные расстройства. При этом корешковый болевой синдром отсутствует на ранних стадиях. В отличие от экстрамедуллярных образований, интрамедуллярные развиваются быстрее и требуют незамедлительного врачебного вмешательства.

Эпендимома конского хвоста

К этому типу относят новообразования конуса спинного мозга. Они локализуются в области сосредоточения нервных корешков поясничного и крестцового отдела позвоночника концевой нити спинного мозга. Для эпендимомы конского хвоста характерны интенсивные корешковые боли, которые отдают в ногу, усиливаясь в положении лежа. Нарушения чувствительности несимметричны и проявляются на уровне нижних конечностей в виде парезов и параличей. Также характерны нарушения со стороны тазовых органов.

Подробнее про опухоли головного мозга у детей https://www.childhood-cancer-support.com/ru-ru/Опухоли-головного-и-спинного-мозга-у-детей-и-подростков/a1063.aspx

Диагностика эпендимомы у детей

Для диагностики эпендимомы спинного и головного мозга используют МРТ и КТ. Для оценки общего состояния организма назначают ряд лабораторных исследований.

Врачебный осмотр и необходимые анализы

При первичном осмотре врач осматривает пациента, опрашивает на предмет симптоматики, оценивает ее выраженность, измеряет рост-вес и соотносит с нормой. Для получения полной клинической картины выясняется наличие аналогичных заболеваний у ближайших родственников. Далее назначаются необходимые инструментальные и лабораторные исследования.

В список обязательных анализов входят:

• Клинический и биохимический анализ крови;
• Коагулограмма;
• Анализ на опухолевые маркеры.

Также может быть назначена биопсия, при которой исследуются микропрепараты опухолевого материала. Микроскопическое описание позволяет определить точное гистологическое строение образования, что необходимо для составления послеоперационного плана лечения.

Магнитно-резонансная и компьютерная томография

При эпендимоме МРТ проводят с целью получить развернутое изображение опухоли с высокой контрастностью. КТ помогает также определить процесс кальцификации в новообразовании.

Оба инструментальных методов необходимы для получения точных данных о местонахождении, размерах и структуре опухоли, а также наличии сосудистого сплетения и других характеристик, которые влияют на выбор объемов оперативного вмешательства и схемы лечения.

Особенности лечения эпендимомы у детей

Лечение эпендимомы подразумевает удаление опухоли нейрохирургом и проведение лучевой терапии в постоперационный период. Химиотерапия применяется в редких индивидуальных случаях из-за низкого отклика образования на этот метод лечения.

Чаще всего химиотерапию применяют в случае остаточных явлений опухолей после резекции, и у детей до одного года, для которых существуют ограничения по использованию лучевой терапии.

Хирургическое вмешательство

Основным компонентом лечения является полное и своевременное хирургическое удаление образования. Успешность прогноза при эпендимоме спинного мозга, как и головного, зависит от хода и итога операции.

В то же время опасность рецидивов существует даже при полном иссечении. Вероятность такого исхода находится в пределах 30-50%, несмотря на медикаментозную и лучевую терапию. На успешность оперативного вмешательства влияет в первую очередь локализация новообразования. В случае неполного удаления опасность рецидивов растет.

Лучевая терапия

Лучевая терапия является еще одним обязательным компонентом лечения для пациентов детского и подросткового возраста. Сегодня ее назначают даже при успешном удалении опухоли первой и второй стадии. Противопоказанием к лучевой терапии выступает только возраст ребенка – до 6 месяцев.

Анапластические эпендимомы спинного мозга всегда подвергаются облучению. Миксопапиллярные облучаются только в случае рецидивов. В целом необходимость назначения лучевой терапии определяет лечащий врач, анализируя тип опухоли и ее прогрессию.

Какие прогнозы при лечении эпендимомы

Прогноз эпендимомы головного и спинного мозга у детей зависит от множества аспектов, среди которых наиболее важными являются тип, местонахождение и стадия опухоли. Но важно понимать, что по своей природе эпендимома склонна к рецидивам и способна проявиться даже спустя 10 лет после полного удаления. Общая 10-летняя выживаемость при этом составляет 50-70%, для возраста до 5 лет показатель ниже.

К примеру, прогноз при доброкачественной эпендимоме спинного мозга зависит от размеров опухоли и ее реакции на облучение. Такие образования часто становятся злокачественными, а потому нуждаются в своевременном лечении. То же самое касается прогноза миксопапиллярной эпендимомы спинного мозга и других типов опухолей.

При полном иссечении новообразования и курсе облучения прогноз будет наиболее благоприятным, но и в этом случае необходимы регулярные медобследования в течение первого-третьего года с прохождением МРТ по графику, указанному лечащим врачом. В таком случае при рецидивах лечение начнется во время, что существенно улучшит шансы на излечение.

Не существует точного ответа, сколько живут пациенты с этим заболеванием, но важно понимать, что обращение к врачу при малейших симптомах является залогом успешного прогноза.

Источник: https://www.childhood-cancer-support.com/ru-ru/статьи/Эпендимома/a1077.aspx

Программа фонда Fondation La Roche-Posay